Feocromocitoma

Definição

Um feocromocitoma (Fe-O-Kro-mo-Si-TOE muh) é geralmente um tumor benigno raro, (benigno) que se desenvolve no núcleo de uma glândula adrenal. Você tem duas glândulas supra-renais, um pouco acima cada um de seus rins. Suas glândulas supra-renais produzem hormônios que dão instruções para praticamente todos os órgãos e tecidos em seu corpo.

Se você tem um feocromocitoma, suas glândulas adrenais podem produzir muito de certos hormônios, aumentando a sua pressão arterial e freqüência cardíaca. A feocromocitoma pode ser fatal se não reconhecida ou tratada.

A feocromocitoma pode se desenvolver em qualquer idade, mas ocorre mais comumente na meia-idade. Normalmente, o tratamento de feocromocitoma pode retornar a pressão sanguínea normal.

Sintomas

Sinais e sintomas de feocromocitoma podem incluir:

  • Pressão alta
  • Aumento da freqüência cardíaca
  • Forte batimento cardíaco
  • Sudorese profunda
  • Dor abdominal
  • Dores de cabeça súbitas - geralmente grave - de duração variável
  • Ansiedade
  • Sensação de medo extremo
  • Pele pálida
  • A perda de peso

Estes sinais e sintomas, porque este tipo de tumor produz um excesso de compostos químicos chamados catecolaminas. Excesso de secreção de catecolaminas - a hormonas adrenalina (epinefrina) e noradrenalina (norepinefrina) - pode levar a pressão arterial elevada persistente ou flutuações selvagens na sua pressão arterial, dependendo se as catecolaminas são continuamente libertados ou em rajadas curtas. A libertação intermitente dessas hormonas podem causar outros sintomas de ocorrer ao longo do tempo, bem.

Embora a pressão arterial elevada é um sinal comum de um feocromocitoma, a maioria das pessoas com pressão arterial elevada não tem um feocromocitoma.

Para algumas pessoas, estudos de imagem, como tomografia computadorizada, feito por outra razão, pode pegar um feocromocitoma antes que produz sintomas. Você não pode ter sinais ou sintomas se seu feocromocitoma está associado com uma condição genética, como neoplasia endócrina múltipla, tipo II (MEN II), porque é provável de ser encontrado em um exame antes do início dos sintomas.

Quando consultar um médico
Converse com seu médico se você:

  • Experiência, um grave aumento súbito da pressão arterial (crise hipertensiva)
  • Têm dificuldade em controlar a pressão arterial elevada
  • Estão tomando mais de quatro medicamentos para a pressão arterial alta
  • Experimente os outros sinais e sintomas de feocromocitoma
  • Têm uma história familiar de feocromocitoma, neoplasia endócrina múltipla, tipo II (MEN II), doença de von Hippel-Lindau; paraganglioma familiar, ou neurofibromatose 1 (NF1)

Causas

Os pesquisadores não sabem exatamente o que faz com que células da glândula adrenal de evoluir para um tumor. O que eles sabem é que pheochromocytomas começar em células especiais chamadas células cromafins, que são encontrados no núcleo da glândula adrenal. Suas glândulas supra-renais são parte do sistema endócrino, que produz hormônios que regulam os processos de todo o seu corpo.

O papel das hormonas
Suas glândulas supra-renais estão localizadas no topo dos rins e produzem hormônios, incluindo catecolaminas. Os mais importantes destes são adrenalina (epinefrina) e noradrenalina (norepinefrina). Seu corpo precisa desses hormônios para manter a pressão arterial e para ajudar a lidar com situações estressantes. Tensões físicas e emocionais geralmente desencadear a sua libertação. Quando secretada em sua corrente sanguínea, catecolaminas aumentar sua freqüência cardíaca e pressão arterial e afetar várias outras funções do corpo.

Tumores múltiplos possíveis
Pheochromocytomas geralmente afetam apenas uma glândula adrenal. No entanto, você pode ter mais de um tumor em uma glândula adrenal ou você pode desenvolver tumores em ambas as glândulas supra-renais. Como as células cromafins também estão situados no tecido nervoso por todo o corpo, feocromocitomas ocasionalmente surgem fora das glândulas adrenais (paraganglioma). Os locais mais comuns para paraganglioma incluem o coração, pescoço, bexiga, parede traseira do abdômen e ao longo da coluna vertebral.

Causas da crise hipertensiva associada com feocromocitoma
Um ataque de pressão arterial elevada (crise hipertensiva) associado com feocromocitoma dura tipicamente menos de uma hora. A pressão arterial pode ser normal ou elevada entre os sintomas episódicos.

Crise hipertensiva e outros sinais e sintomas podem ser provocadas por estresse emocional ou ansiedade, anestesia cirúrgica, ou atividades físicas que imprensa sobre o tumor, tais como:

  • Mudanças na posição do corpo
  • Exercer
  • Gravidez
  • Levantamento
  • Ter uma evacuação
  • Micção

Além disso, esses fatores podem desencadear um episódio de pressão arterial elevada:

  • O uso de drogas ou estimulantes que aumentam a pressão arterial, tais como descongestionantes, anfetaminas ou cocaína.
  • Comer alimentos ricos em tiramina - um aminoácido normalmente encontrado em seu corpo que ajuda a regular a pressão arterial. A tiramina é encontrada em cerveja importada, alguns vinhos, carnes processadas ou peixe, queijos fermentados, molho de soja, banana, abacate e alimentos maduros ou estragado.
  • Tomando um inibidor da monoamina oxidase (IMAO), para tratar a depressão. Exemplos de IMAOs incluem fenelzina (Nardil), tranilcipromina (Parnate) e isocarboxazid (Marplan).

Os fatores de risco

Em alguns casos, feocromocitomas ocorrer em famílias ou estão associados com uma condição hereditária, tais como:

  • Neoplasia endócrina múltipla, tipo II (MEN II). Além de um feocromocitoma, as pessoas com MEN II também tem uma forma rara de câncer de tireóide chamado de câncer medular da tiróide. Há dois subconjuntos de MEN II, que incluem feocromocitoma com câncer medular de tireóide e hiperparatireoidismo (MEN IIA) e feocromocitoma com câncer medular de tireóide e tumores de nervos nos lábios, boca, olhos e do trato digestivo (MEN IIB).
  • Von Hippel-Lindau doença. Pessoas com esse distúrbio multissistêmico raro estão em alto risco de feocromocitoma.
  • Neurofibromatose 1 (NF1). Feocromocitomas vezes ocorrem em pessoas com NF1, uma síndrome que inclui vários tumores da pele (neurofibromas), manchas pigmentadas da pele e tumores do nervo óptico.
Feocromocitoma. O uso de drogas ou estimulantes que aumentam a sua pressão arterial.
Feocromocitoma. O uso de drogas ou estimulantes que aumentam a sua pressão arterial.

A maioria dos feocromocitomas são cancerosos (benignos) e não se espalham para outras partes do seu corpo. No entanto, pheochromocytomas cancerosas (maligno) pode se espalhar por todo o corpo, incluindo o cérebro, pulmões ou ossos.

Complicações

Se você tem pressão alta causada por uma força excessiva feocromocitoma nas paredes das artérias podem danificar seriamente muitos de seus órgãos vitais. Quanto maior for a pressão arterial ou a mais não seja controlada, maior o dano.

Hipertensão arterial sem tratamento pode levar a:

  • A insuficiência cardíaca
  • Golpe
  • Insuficiência renal
  • Da angústia respiratória aguda
  • Confusão
  • Psicose
  • Convulsões
  • Deficiência visual
  • A morte prematura

Um aumento acentuado da pressão arterial (crise hipertensiva) pode ocorrer com a libertação súbita de uma grande quantidade de hormonas adrenalina do tumor. Qualquer leitura acima de 180/110 milímetros de mercúrio (mm Hg) é considerada a pressão arterial elevada grave. Isso pode levar a condições de risco de vida, tais como o ritmo cardíaco ou acidente vascular cerebral anormal (arritmia cardíaca).

A exposição prolongada a esses hormônios pode causar:

  • Danos ao seu músculo cardíaco
  • A insuficiência cardíaca congestiva
  • Um risco aumentado de diabetes

Preparando-se para a sua nomeação

É provável que você comece por ver o seu médico de família ou um clínico geral. No entanto, você pode, então, ser encaminhado para um médico especialista em distúrbios hormonais (endocrinologista).

Aqui estão algumas informações para ajudar você a se preparar para sua nomeação, e para saber o que esperar do seu médico.

O que você pode fazer

  • Estar ciente de quaisquer restrições de pré-consulta. Na época de fazer a nomeação, não se esqueça de perguntar se há alguma coisa que você precisa fazer com antecedência, como parar de tomar medicamentos que possam interferir com alguns testes. No entanto, não pare de tomar qualquer um dos seus medicamentos habituais, sem consultar o seu médico primeiro.
  • Anote todos os sintomas que você está enfrentando, inclusive os que podem parecer sem relação com o motivo pelo qual você agendou o encontro.
  • Anote as informações pessoais importantes, incluindo as grandes tensões ou mudanças de vida recentes.
  • Dê uma lista de todos os medicamentos, bem como as vitaminas, suplementos ou medicamentos frios over-the-counter, você está tomando.
  • Compilar um histórico médico de família, com especial atenção para que a sua família teve hipertensão arterial, feocromocitoma ou outro distúrbio do sistema endócrino.
  • Peça a um membro da família ou amigo junto, se possível. Alguém que te acompanha pode lembrar de algo que você perdeu ou esqueceu.
  • Anote as perguntas a serem feitas ao seu médico.

Para feocromocitoma, algumas perguntas básicas para perguntar ao seu médico incluem:

  • Qual é a causa mais provável dos meus sintomas?
  • Existem outras causas possíveis para os meus sintomas?
  • Que tipos de testes que eu preciso? Será que estes testes requerem qualquer preparação especial?
  • É esta condição temporária ou de longa duração?
  • Quais são os tratamentos disponíveis?
  • Você recomenda a cirurgia?
  • Quais são os riscos associados com a cirurgia?
  • Qual é o meu prognóstico se eu tiver a cirurgia?
  • Existem alternativas para a abordagem primária que você está sugerindo?
  • Tenho outras condições de saúde. Como posso melhor gerenciá-los juntos?
  • Existem restrições sobre os alimentos ou medicamentos que eu preciso para seguir?
  • Existe uma alternativa genérica para o medicamento que você está prescrevendo?
  • Há algum brochuras ou outro material impresso que eu possa levar para casa comigo? Quais sites você recomendo visitar?
  • Poderia alguém da minha família ser afetada?

Não hesite em pedir quaisquer outras perguntas que surgem.

Preparando-se para a sua nomeação. Comer alimentos ricos em tiramina.
Preparando-se para a sua nomeação. Comer alimentos ricos em tiramina.

O que esperar do seu médico
O seu médico provavelmente lhe fazer uma série de perguntas, tais como:

  • Quando você começar a experimentar sintomas?
  • Tenha os seus sintomas sido contínuo, ou eles ocorrem esporadicamente?
  • Quão grave são os seus sintomas?
  • Alguma coisa parece melhorar os seus sintomas?
  • O que, se alguma coisa, parece trazer ou piorar os seus sintomas? Eles estão pior se você estiver triste ou ansioso?
  • Alguém na sua família tem uma história de feocromocitoma ou outro distúrbio do sistema endócrino?

Testes e diagnóstico

O seu médico irá provavelmente conduzir uma série de testes para determinar se um feocromocitoma é a causa dos seus sinais e sintomas. Estes podem incluir:

  • Sangue ou à urina. Estes testes podem revelar níveis elevados de hormonas adrenalina (epinefrina) e noradrenalina (norepinefrina) e os seus produtos de degradação (metanefrinas). Você pode precisar coletar amostras de urina durante um período de 24 horas para o teste. Se os resultados destes testes indicam um feocromocitoma, o próximo passo é determinar a localização do tumor.
  • Exames de imagem. Uma tomografia computadorizada (TC) computadorizada de abdome pode detectar o tumor na maioria dos casos. No entanto, pode ser necessário verificar outras áreas do seu corpo, como o pescoço, tórax e pélvis. Digitalização com outras técnicas de diagnóstico por imagem, como ressonância magnética (MRI), um metaiodobenzilguanidina (MIBG) scan ou uma tomografia por emissão de pósitrons (PET) scan, pode ser feito para detectar o tumor.

Descoberta acidental
Alguns tumores das glândulas supra-renais são descobertos acidentalmente durante exames de imagem realizados por outros motivos. Por exemplo, você pode consultar o seu médico por causa de dores abdominais, e uma tomografia computadorizada pode revelar uma massa em uma de suas glândulas supra-renais. Uma pequena porcentagem dos tumores das glândulas supra-renais são encontrados acidentalmente feocromocitoma, mesmo quando há sinais ou sintomas estão presentes.

Se você tem uma massa adrenal encontrado por acaso, o seu médico irá obter exames de sangue e urina para ver se há excesso de produção de hormônios. Tumores das glândulas supra-renais mais pequenos não são feocromocitomas e são cancerosos (benignos), necessitando apenas de observação e nenhum tratamento.

Os testes genéticos
As mutações genéticas podem ser responsáveis ​​por feocromocitoma e paraganglioma, e seu médico pode sugerir testes genéticos. No entanto, se você precisa de testes genéticos e, em caso afirmativo, qual o tipo, depende da localização do seu tumor e condições médicas relacionadas. Se você tem uma história de feocromocitoma ou uma doença associada, procurar aconselhamento genético para ajudá-lo a decidir se você deve passar por testes genéticos.

Tratamentos e drogas

O melhor tratamento para a maioria dos feocromocitomas é a cirurgia para remover o tumor. Se você não pode ter a cirurgia ou para baixar a pressão arterial antes da cirurgia, o seu médico provavelmente irá prescrever medicamentos.

Medicamentos
Medicamentos usados ​​para tratar a pressão arterial elevada associada com pheochromocytomas incluem:

  • Bloqueadores alfa. Bloqueadores alfa, também chamado de agentes bloqueadores alfa-adrenérgicos ou antagonistas alfa-adrenérgicos, relaxar certos músculos que ajudam os pequenos vasos sanguíneos permanecem em aberto. Eles trabalham por manter o hormônio noradrenalina (norepinefrina) de estimular os músculos nas paredes das artérias e veias menores. Isto faz com que a estimulação das paredes dos vasos contraem. Bloqueio esse efeito faz com que os vasos para permanecer aberto e relaxado. Isso melhora a circulação sanguínea e reduz a pressão arterial. Os exemplos de alfa-bloqueadores incluem fenoxibenzamina (Dibenzyline), doxazosina (Cardura), prazosina (Minipress) e terazosina (Hytrin). Os efeitos colaterais podem incluir dores de cabeça, batimentos cardíacos, náuseas e ganho de peso.
  • Beta-bloqueadores. Beta-bloqueadores, também conhecidos como agentes bloqueadores beta-adrenérgicos, fazer seu coração bater mais devagar e com menos força. Eles funcionam bloqueando os efeitos do hormônio noradrenalina. Esta ação diminui os impulsos nervosos que viajam através do seu coração. Isso significa que seu coração não bombeia tão duro porque precisa de menos oxigênio e sangue. Beta-bloqueadores também retardar a liberação da enzima renina de seus rins, ajudando a manter os vasos sanguíneos dilatados. Exemplos de beta-bloqueadores incluem o atenolol (Tenormin), metoprolol (Lopressor, Toprol XL) e propranolol (Inderal LA, Innopran XL). Os efeitos colaterais podem incluir fadiga, dor de cabeça, dor de estômago e tonturas.
  • Os bloqueadores dos canais de cálcio. Bloqueadores dos canais de cálcio, também chamados de antagonistas do cálcio, relaxar e dilatar os vasos sanguíneos em suas artérias. Eles baixar a pressão arterial, impedindo a entrada de cálcio nas células do seu coração e nas paredes dos vasos sanguíneos. Exemplos de bloqueadores dos canais de cálcio incluem amlodipina (Norvasc), diltiazem (Cardizem LA, Tiazac, outros) e nicardipine (Cardene SR). Os efeitos colaterais podem incluir constipação, dor de cabeça, batimento cardíaco acelerado (taquicardia) e sonolência.
  • Metirosina (demser). Esta droga diminui a pressão sanguínea por inibição da produção de catecolaminas. Ela pode ser usada quando outras drogas não funcionaram ou com outros fármacos. Os efeitos colaterais podem incluir sonolência, depressão, ansiedade e diarréia.

Para um feocromocitoma, bloqueadores alfa são utilizados pela primeira vez para retornar a sua pressão arterial volta para dentro dos limites normais. Uma vez que a sua pressão arterial é reduzida, beta-bloqueadores podem ajudar a controlar um batimento cardíaco rápido ou irregular. Qualquer destes fármacos pode ser usada na preparação para a cirurgia.

A cirurgia para remover uma glândula adrenal
O tratamento mais comum para um feocromocitoma é a remoção cirúrgica de toda a glândula supra-renal afectada. Na maioria dos casos, os sinais e os sintomas desaparecem. A pressão arterial normalmente retorna ao normal pouco tempo depois da cirurgia. Antes da cirurgia, o seu médico irá receitar medicamentos para bloquear os efeitos dos hormônios supra-renais e controle da pressão arterial. Se ambas as glândulas supra-renais são afetados por feocromocitoma e são removidos cirurgicamente, você vai precisar de tomar medicação para substituir os outros hormônios, uma vez produzidos por essas glândulas.

A cirurgia laparoscópica uma opção
Dependendo do tamanho e localização do tumor, a cirurgia laparoscópica pode ser realizada. A cirurgia laparoscópica envolve a inserção de instrumentos através de várias pequenas incisões. Este procedimento pode resultar em uma recuperação mais rápida em comparação com a cirurgia convencional, a qual requer uma incisão maior. Embora seja cada vez mais utilizado para feocromocitoma, a cirurgia laparoscópica não é para todos. Converse com seu médico sobre esta técnica menos invasiva para ver se é uma opção para você.

A cirurgia pode não ser possível
Às vezes, a cirurgia não é uma opção, porque da forma como o tumor está crescendo ou porque o tumor se espalhou (metástase) para outras partes do seu corpo. Se um feocromocitoma é canceroso (maligno), o tratamento pode ir além da medicação e cirurgia para incluir radioterapia, quimioterapia ou destruir a função (ablação) das artérias que fornecem sangue ao tumor.