A síndrome de Churg-Strauss

Definição

Síndrome de Churg-Strauss - também conhecida como granulomatose eosinofílica (gran-u-loe-muh-TOE-sis) com poliangiite (Pol-e-um-jee-I-tis) - é uma doença marcada por inflamação dos vasos sanguíneos. Esta inflamação pode restringir o fluxo de sangue para os órgãos vitais e tecidos, às vezes danificá-los permanentemente.

A asma é o sinal mais comum da síndrome de Churg-Strauss, mas a síndrome de Churg-Strauss podem causar uma variedade de problemas, desde a febre do feno, erupção cutânea e sangramento gastrointestinal a dor e dormência nas mãos e nos pés. A ampla gama de sinais e sintomas e sua semelhança com os de outras doenças faz com síndrome de Churg-Strauss difícil de diagnosticar.

Síndrome de Churg-Strauss é rara e não tem cura. Mas, o seu médico geralmente pode ajudá-lo a controlar os sintomas com esteróides e outras drogas imunossupressoras potentes.

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Sintomas

Síndrome de Churg-Strauss, que costumava ser conhecida como granulomatose alérgica e alérgica angiite granulomatosa, é uma doença altamente variável. Algumas pessoas têm apenas sintomas leves, enquanto outros experimentam complicações graves ou com risco de vida. Há três estágios ou fases, da síndrome de Churg-Strauss, cada um com seus próprios sinais e sintomas, mas nem toda a gente desenvolve todas as três fases ou na mesma ordem. Isto é especialmente verdadeiro quando a doença for diagnosticada e tratada antes que o dano mais grave ocorre.

Estágios de Churg-Strauss podem incluir:

Fase alérgica
Este é geralmente o primeiro estágio da doença de Churg-Strauss. É caracterizado por uma série de reacções alérgicas, incluindo:

  • Asma. A principal sinal da síndrome de Churg-Strauss, a asma se desenvolve em média 3-9 anos antes de outros sinais e sintomas aparecem. Em pessoas com a síndrome de Churg-Strauss, que já tem asma, os sintomas geralmente pioram e podem exigir esteróides para controle. Outras pessoas desenvolver o que é conhecido como a asma de início tardio. Desenvolver asma, mesmo mais tarde na vida, não significa necessariamente que você tem a síndrome de Churg-Strauss, no entanto.
  • A febre do feno (rinite alérgica). Isso afeta as mucosas do nariz, causando coriza, espirros e coceira.
  • Sinus dor e inflamação (sinusite). Você pode experimentar a dor facial e desenvolver pólipos nasais, que são tumores não cancerosos (benignos macios,) que se desenvolvem como resultado de uma inflamação crônica.

Eosinofílica fase
Um dos eosinófilos é um tipo de glóbulo branco que ajuda o sistema imunológico a combater determinadas infecções. Normalmente, os eosinófilos representam apenas uma pequena porcentagem das células brancas do sangue, mas na síndrome de Churg-Strauss, anormalmente elevado número dessas células (hiper) são encontradas no sangue ou tecidos, onde eles podem causar sérios danos.

Sinais e sintomas de hiper dependem de qual parte do seu corpo é afetado. Seus pulmões e do trato digestivo - incluindo o estômago eo esôfago - estão envolvidos na maioria das vezes.

De modo geral, os sinais e sintomas da fase hipereosinofilia podem incluir:

  • Febre
  • Perda de apetite
  • A perda de peso
  • Asma
  • Fadiga
  • Tosse
  • Dor abdominal
  • Hemorragia gastrointestinal
A síndrome de Churg-Strauss. A febre do feno (rinite alérgica).
A síndrome de Churg-Strauss. A febre do feno (rinite alérgica).

Fase vasculítica
A principal característica desta fase da síndrome de Churg-Strauss é a inflamação dos vasos sanguíneos grave (vasculite). Pelo estreitamento dos vasos sanguíneos, inflamação reduz o fluxo sanguíneo para órgãos vitais e tecidos em todo o corpo, incluindo a pele, coração, sistema nervoso periférico, músculos, ossos e trato digestivo. Ocasionalmente, os rins também podem ser afetados.

Durante esta fase, você pode sentir-se mal em geral e têm perda involuntária de peso, inchaço dos gânglios linfáticos, fraqueza e fadiga.

Dependendo de quais órgãos são afetados, você também pode experimentar:

  • Erupção cutânea ou feridas
  • Dores e inchaço nas articulações
  • Dor, dormência e formigamento nas mãos e pés (neuropatia periférica)
  • Dor abdominal grave
  • Diarreia, náuseas e vómitos
  • Falta de ar (dispnéia) de asma ou insuficiência cardíaca congestiva
  • Tosse com sangue (hemoptise)
  • Dor no peito
  • Arritmia cardíaca
  • Sangue na urina (hematúria)

Quando consultar um médico
Consulte o seu médico sempre que surgirem sinais e sintomas tais como dificuldade respiratória ou um corrimento nasal que não vai embora, especialmente se for acompanhada de dor facial persistente. Também consulte o seu médico se você tem asma ou febre do feno que, de repente piora. Síndrome de Churg-Strauss é rara, e é mais provável que estes sintomas têm alguma outra causa, mas é importante que o seu médico avaliá-los.

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Causas

A causa exata da síndrome de Churg-Strauss é desconhecida. É provável que uma resposta do sistema imunitário hiperactiva é provocada por uma combinação de genes e de um iniciador ambiental, tal como alérgenos ou de certos medicamentos. Em vez de simplesmente a protecção contra organismos invasores, tais como bactérias e vírus, o sistema imune reage excessivamente e alvos de tecido saudável, causando inflamação generalizada.

Algumas pessoas desenvolveram a síndrome de Churg-Strauss após o uso de uma medicação de asma e alergia chamado montelucaste ou após a mudança de corticóides sistêmicos orais de baixa dose de medicamentos esteróides inalatórios. No entanto, nenhuma ligação clara entre a síndrome de Churg-Strauss e qualquer medicação foi provado.

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Os fatores de risco

Preparando-se para a sua nomeação. Sinus dor e inflamação (sinusite).
Preparando-se para a sua nomeação. Sinus dor e inflamação (sinusite).

Síndrome de Churg-Strauss é rara, afetando apenas 1 a 3 pessoas por milhão.

Possíveis fatores de risco para a síndrome de Churg-Strauss incluem:

  • Idade. Em média, as pessoas com síndrome de Churg-Strauss são diagnosticados em seus meados e final dos 40.
  • História de asma ou nasal problemas. Maioria das pessoas diagnosticadas com a síndrome de Churg-Strauss tem uma história de alergias nasais, sinusite crônica ou asma, que muitas vezes é grave ou difícil de controlar. É importante notar que, enquanto quase todas as pessoas com síndrome de Churg-Strauss tem asma ou alergias, a maioria das pessoas com essas condições nunca desenvolverão a síndrome de Churg-Strauss.

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Complicações

Síndrome de Churg-Strauss pode afetar muitos órgãos, incluindo os pulmões, pele, sistema gastrointestinal, rins, músculos, articulações e coração. Sem tratamento, a doença pode ser fatal. Complicações dependem dos órgãos envolvidos e podem incluir:

  • Lesão do nervo periférico. Nervos periféricos estender por todo o corpo, conectando seus órgãos, glândulas, músculos e pele com a medula espinhal eo cérebro. Síndrome de Churg-Strauss podem danificar os nervos periféricos (neuropatia periférica), especialmente aqueles em suas mãos e pés, levando a dormência, queimação e perda de função. Problemas de nervos periféricos geralmente melhoram com o tratamento.
  • Cicatrização da pele. A inflamação pode causar feridas para desenvolver que pode deixar cicatrizes.
  • Complicações de doença cardíaca. Relacionados com o coração da síndrome de Churg-Strauss incluem inflamação da membrana que envolve o coração (pericardite), inflamação da camada muscular da parede do seu coração (miocardite), ataque cardíaco e insuficiência cardíaca.
  • Rim (renal) dano. Se a síndrome de Churg-Strauss afeta os rins, você pode desenvolver glomerulonefrite, um tipo de doença renal que dificulta a capacidade de filtragem dos seus rins, levando a um acúmulo de resíduos em sua corrente sanguínea (uremia). A insuficiência renal é incomum.

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Preparando-se para a sua nomeação

Se você tem sinais e sintomas comuns a síndrome de Churg-Strauss, marcar uma consulta com o seu médico. Diagnóstico e tratamento precoce melhora significativamente as perspectivas desta condição.

Se o seu médico de cuidados primários suspeita síndrome de Churg-Strauss, você provavelmente vai ser encaminhado para um médico especialista em doenças que causam inflamação dos vasos sanguíneos (vasculite), como um reumatologista ou imunologista.

Aqui estão algumas informações para ajudar você a se preparar para sua nomeação, eo que esperar do seu médico.

O que você pode fazer

  • Estar ciente de quaisquer restrições de pré-consulta. No momento em que a esta nomeação, não se esqueça de perguntar se há alguma coisa que você precisa fazer com antecedência, como restringir a sua dieta. Perguntar também se você precisa ficar no consultório do seu médico para observação após os testes.
  • Anote todos os seus sintomas e por quanto tempo eles estiveram presentes - mesmo aqueles que parecem alheios ao seu principal problema. Síndrome de Churg-Strauss podem causar sintomas por todo o corpo e nem sempre em uma ordem clássico. É importante que o médico saiba exatamente o que você experimentou e quando.
  • Reúna suas informações médicas chave, incluindo outras condições com as quais você foi diagnosticado e os nomes de todos os medicamentos, vitaminas e suplementos que você está tomando. Se possível, levar todos os seus medicamentos em suas embalagens originais.

    Se você já viu outros médicos para os sintomas antes dessa visita, ele iria ajudar a trazer uma carta resumindo suas descobertas. Tirar uma cópia de seu peito anterior de raios-X ou seio de raios-X também poderia ser muito útil.

  • Anote as informações pessoais importantes, incluindo todas as alterações recentes ou estressores em sua vida.
  • Tome um membro da família ou amigo junto. Síndrome de Churg-Strauss é uma doença complicada, e ele pode ser útil ter uma outra pessoa que pode ajudar a lembrar de algo que você esqueceu ou perdeu.
  • Anote as perguntas que você quer perguntar ao seu médico.

Para os sinais e sintomas comuns a síndrome de Churg-Strauss, algumas perguntas básicas para fazer incluem:

  • Qual é a causa mais provável da minha condição?
  • Existem outras causas possíveis para a minha condição?
  • O que os testes de diagnóstico que eu preciso?
  • Qual o tratamento que você recomendaria?
  • Quanto você espera que os meus sintomas a melhorar com o tratamento?
  • Quanto tempo vou precisar de tomar medicamentos?
  • Estou em risco de complicações desta condição, ou a partir dos medicamentos usados ​​para tratá-la?
  • Que medidas posso tomar para minimizar os efeitos colaterais dos medicamentos?
  • Há alguma mudança de estilo de vida que eu posso fazer para ajudar a reduzir ou gerenciar meus sintomas?
  • Quantas vezes você vai me ver de Acompanhamento testes?

Além das perguntas que você preparou para perguntar ao seu médico, não hesite em fazer perguntas a qualquer momento que você não entender algo.

O que esperar do seu médico
Um médico que vê uma possível síndrome de Churg-Strauss é provável que pedir uma série de questões, tais como:

  • Quais são os seus sintomas, e quando você começou a notá-los?
  • Tenha os seus sintomas pioraram ao longo do tempo?
  • Seus sintomas incluem falta de ar?
  • Seus sintomas incluem problemas de sinusite?
  • Seus sintomas incluem problemas gastrointestinais, como náuseas, vômitos ou diarréia?
  • Você perdeu peso sem esforço?
  • Você foi diagnosticado com quaisquer outras condições médicas, incluindo alergias ou asma?
  • Se você tem alergias ou asma, quando você foi diagnosticada pela primeira vez?
  • O que você tem tomado medicamentos para ajudar a gerenciar suas outras condições, e por quanto tempo?
  • Já as outras condições foram piorando ou mais difícil de gerir?

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Testes e diagnóstico

Não existem testes específicos para confirmar síndroma de Churg-Strauss, e sinais e sintomas são semelhantes aos de outras doenças, por isso podem ser difíceis de diagnosticar. Para ajudar a fazer o diagnóstico mais fácil, o Colégio Europeu de Reumatologia estabeleceu critérios para identificar a síndrome de Churg-Strauss.

Os seis critérios
A doença é geralmente considerado presente se uma pessoa tem quatro dos seis critérios, mas o seu médico pode se sentir confiante de diagnosticar a síndrome de Churg-Strauss, mesmo se você encontrar apenas dois ou três dos critérios, que incluem:

  • Asma. Maioria das pessoas diagnosticadas com a síndrome de Churg-Strauss tem asma crônica, muitas vezes graves.
  • Superior a contagem normal de um tipo de glóbulos brancos chamados eosinófilos (eosinofilia). Eosinófilos normalmente fazem-se de 1 a 3 por cento das células brancas do sangue. A contagem superior a 10 por cento é considerado anormalmente elevada e um forte indicador da síndrome de Churg-Strauss.
  • Danos a um ou mais grupos de nervos (mononeuropatia ou polineuropatia). Maioria das pessoas com síndrome de Churg-Strauss tem um tipo de dano do nervo chamado neuropatia periférica, que causa dormência ou dor nas mãos e nos pés.
  • Manchas migratórias ou lesões em uma radiografia de tórax (infiltrado pulmonar). Essas lesões normalmente se deslocar de um lugar para outro ou ir e vir. Na radiografia de tórax, as lesões imitar pneumonia.
  • Problemas de sinusite. Uma história de sinusite aguda ou crônica é comum em pessoas com síndrome de Churg-Strauss.
  • Os glóbulos brancos presentes fora dos vasos sanguíneos (eosinófilos extravasculares). Seu médico pode solicitar uma biópsia do tecido ou pele ou um pólipo nasal removido. A biópsia de uma pessoa com doença de Churg-Strauss, podem demonstrar a presença de eosinófilos no exterior de um vaso sanguíneo.

Para ajudar a determinar se você encontrar qualquer um destes critérios, o médico deverá solicitar vários testes, incluindo:

  • Os exames de sangue. Quando o sistema imunológico ataca as próprias células do seu corpo, como ocorre na síndrome de Churg-Strauss, forma de proteínas chamadas anticorpos. Um exame de sangue pode detectar certos auto-anticorpos no sangue que pode sugerir, mas não confirmar, o diagnóstico da síndrome de Churg-Strauss. Um teste de sangue também pode medir o nível de eosinófilos, embora um número maior destas células pode ser causado por outras doenças, incluindo a asma.
  • Os exames de imagem. Raios-X, tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (MRI) procurar anormalidades em seus pulmões e seios.
  • A biópsia de tecido afetado. Se outros testes sugerem a síndrome de Churg-Strauss, você pode ter uma pequena amostra de tecido (biópsia) removido para exame sob um microscópio. O médico pode remover o tecido dos pulmões ou outro órgão, como a pele ou do músculo, para confirmar ou descartar a presença de vasculite. A biópsia é geralmente realizada apenas em um site que tem mostrado alguma anormalidade em outro teste.

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Tratamentos e drogas

Não há cura para a síndrome de Churg-Strauss, mas alguns medicamentos podem ajudar até mesmo as pessoas com sintomas graves atingir a remissão. Um bom resultado e uma redução do risco de complicações tanto da doença e seu tratamento são mais prováveis ​​quando a síndrome de Churg-Strauss é diagnosticada e tratada precocemente.

Medicamentos usados ​​para tratar a síndrome de Churg-Strauss incluem:

  • Corticosteróides. Prednisona é a droga mais comumente prescritos para a síndrome de Churg-Strauss. O seu médico poderá prescrever uma dose elevada de corticosteróides ou um aumento na sua dose atual de corticosteróides para obter seus sintomas sob controle o mais rápido possível. Mas, por causa de altas doses de corticosteróides pode causar efeitos secundários graves, incluindo a perda óssea, açúcar elevado no sangue, ganho de peso, catarata e de tratar infecções difíceis, o seu médico irá reduzir a dose gradualmente até que você está tendo a menor quantidade que irá manter sua doença sob controle. Mesmo doses mais baixas tomadas durante períodos prolongados pode provocar efeitos secundários, no entanto.
  • Outras drogas imunossupressoras. Para as pessoas com sintomas leves, um corticosteróide por si só pode ser suficiente. Outras pessoas podem necessitar de uma outra droga imunossupressora, como a ciclofosfamida (ciclofosfamida), azatioprina (Azasan, Imuran) ou metotrexato (Rheumatrex, Trexall), para reduzir a reação imunológica do corpo ainda mais. Porque essas drogas prejudicam a capacidade do organismo de combater infecções e pode causar outros efeitos secundários graves, a sua condição será acompanhada de perto enquanto você está levando.
  • A imunoglobulina. Administrado como uma perfusão mensal, imunoglobulina é geralmente dada para as pessoas que não responderam a outros tratamentos. Os efeitos colaterais mais comuns são sintomas de gripe que normalmente duram apenas um dia ou dois. A imunoglobulina tem duas grandes desvantagens, porém: É muito caro, e ele não funciona para todos.
  • Medicamentos biológicos. Drogas tais como o rituximab (Rituxan), que alteram a resposta do sistema imunitário parecem melhorar os sintomas e diminuir o número de eosinófilos. No entanto, estes medicamentos só têm sido estudadas em ensaios clínicos pequenos, e a sua segurança e eficácia a longo prazo é ainda desconhecido. Estes medicamentos podem ser sugeridas para aqueles que não responderam a outros tratamentos.

Devido à possível conexão entre o montelucaste e síndrome de Churg-Strauss, o médico pode tirar você dessa medicação para ver se seus sinais e sintomas melhoram.

Embora a terapia de droga pode aliviar os sintomas da síndrome de Churg-Strauss - e enviar a doença em remissão - recaídas são comuns.

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Estilo de vida e remédios caseiros

O tratamento a longo prazo com prednisona pode causar uma série de efeitos colaterais, mas você pode tomar medidas para ajudar a minimizá-los.

  • Proteja os seus ossos. Se você está tomando cortisona, é essencial para obter quantidades adequadas de cálcio e vitamina D para prevenir a perda óssea e possíveis fraturas. Pergunte ao seu médico o quanto de vitamina D e cálcio que você precisa em sua dieta, e discutir se você precisa ou não tomar qualquer suplemento.
  • Exercício. Exercício pode ajudá-lo a manter um peso saudável, o que é importante quando você está tomando medicamentos corticosteróides que podem causar ganho de peso. O treinamento de força e exercícios de levantamento de peso, como caminhada e corrida também ajudar a melhorar a saúde óssea.
  • Parar de fumar. Esta é uma das coisas mais importantes que você pode fazer para sua saúde geral. Por si só, o tabagismo causa sérios problemas de saúde. Ele também faz os problemas que você já tem pior e pode aumentar os efeitos colaterais dos medicamentos que você está tomando.
  • Adote uma dieta saudável. Esteróides podem causar níveis elevados de açúcar no sangue e, eventualmente, diabetes do tipo 2. Enfatizando os alimentos que ajudam a manter estáveis ​​de açúcar no sangue, tais como frutas, legumes e cereais integrais, é útil.
  • Manter consultas médicas. Durante o tratamento para a síndrome de Churg-Strauss, o seu médico irá monitorizá-lo de perto pelos efeitos colaterais. Isso provavelmente vai incluir exames regulares óssea, exames oftalmológicos e testes de pressão arterial, açúcar no sangue e os níveis de colesterol. Além disso, o médico irá procurar por sinais de síndrome de Churg-Strauss afetando novos órgãos (recaída). Certifique-se de manter esses compromissos. Se diagnosticada a tempo, é possível reverter muitos dos efeitos colaterais resultantes do uso de esteróides.

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Enfrentamento e apoio

Síndrome de Churg-Strauss é uma doença grave. Mesmo quando ele está em remissão, você pode se preocupar com a possibilidade de recidiva ou sobre os danos de longo prazo para o coração, pulmões e nervos. Aqui estão algumas sugestões para lidar com a doença:

  • Eduque-se sobre a síndrome de Churg-Strauss. Quanto mais você souber, melhor preparado você pode ser para lidar com as complicações ou recorrências. Além de falar com o seu médico, você pode querer falar com um conselheiro ou assistente social médica. Ou você pode encontrá-lo útil para conversar com outras pessoas com a síndrome de Churg-Strauss.
  • Manter um sistema de apoio. Embora a família e os amigos podem ajudar tremendamente, às vezes você pode encontrar a compreensão e conselhos de outras pessoas com a síndrome de Churg-Strauss especialmente útil. O seu médico ou um assistente social médico pode ser capaz de colocá-lo em contato com um grupo de apoio. Ou você pode procurar um grupo de apoio local ou on-line através do Churg-Strauss Syndrome Association.

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