Dermatomiosite

Definição

Dermatomiosite (dur-muh-toe-mi-uh-SI-tis) é uma doença inflamatória incomum marcado pela fraqueza muscular e uma erupção cutânea característica. Medicamente, polimiosite é classificada como uma miopatia inflamatória crônica - um dos três únicos tais doenças.

Dermatomiosite afeta adultos e crianças. Em adultos, a dermatomiosite geralmente ocorre desde o final dos anos 40 ao início dos anos 60, em crianças, a doença aparece com mais freqüência entre 5 e 15 anos de idade. Dermatomiosite afeta mais mulheres do que homens.

Os períodos de remissão, quando os sintomas de dermatomiosite melhorar espontaneamente, pode ocorrer. O tratamento pode limpar a erupção cutânea e ajudá-lo a recuperar a força ea função muscular.

Sintomas

Os sinais e sintomas mais comuns de dermatomiosite incluem:

  • As alterações da pele. Uma erupção vermelha de cor violeta ou escura se desenvolve, mais comumente em seu rosto e pálpebras e em áreas em torno de suas unhas, dedos, cotovelos, joelhos, peito e costas. A erupção, que pode ser irregular com descolorações roxo-azulada, é muitas vezes o primeiro sinal de dermatomiosite.
  • Fraqueza muscular. Fraqueza muscular progressiva envolve os músculos mais próximos do tronco, tais como aqueles em seus quadris, coxas, ombros, braços e pescoço. A fraqueza é simétrica, afetando ambos os lados esquerdo e direito do seu corpo, e tende a agravar-se gradualmente.
Dermatomiosite. Dificuldade em engolir.
Dermatomiosite. Dificuldade em engolir.

Outros sinais e sintomas que podem ocorrer dermatomiosite incluem:

  • Dificuldade em engolir (disfagia)
  • Dor muscular ou dor
  • Fadiga, febre e perda de peso
  • Depósitos endurecidos de cálcio sob a pele (calcinose), especialmente em crianças
  • Úlceras gastrointestinais e perfurações intestinais, também é mais comum em crianças
  • Problemas pulmonares

Quando consultar um médico
Se você desenvolver sinais e sintomas associados com dermatomiosite, consulte o seu médico para uma avaliação e diagnóstico. Se você já tiver sido diagnosticado com a doença, contacte o seu médico se novos sintomas ou se os sintomas existentes agravar-se.

Veja também

Causas

A causa exata da dermatomiosite é desconhecida, mas as partes doença muitas características com doenças auto-imunes, nas quais o sistema imunológico ataca os componentes normais do corpo.

Normalmente, o sistema imunológico trabalha para proteger as células saudáveis ​​dos ataques por substâncias estranhas, tais como bactérias e vírus. Se você tiver polimiosite, uma causa desconhecida podem agir como um gatilho para o seu sistema imunológico para começar a produzir anticorpos auto-imunes (auto-anticorpos) que atacam os próprios tecidos do corpo. Muitas pessoas com polimiosite mostrar um nível detectável de anticorpos no sangue.

Pequenos vasos sangüíneos no tecido muscular são particularmente afectados na dermatomiosite. As células inflamatórias rodeiam os vasos sanguíneos e, eventualmente, levar à degeneração das fibras musculares.

Complicações

As possíveis complicações da dermatomiosite incluem:

Complicações fraqueza muscular
Dermatomiosite fraqueza muscular pode levar a:

  • Dificuldade em engolir. Se os músculos do seu esôfago é afetado, você pode ter problemas de deglutição (disfagia), que por sua vez pode causar perda de peso e desnutrição.
  • Pneumonia por aspiração. Dificuldade em engolir também pode causar-lhe para respirar (aspirado) de alimentos ou líquidos, inclusive saliva, em seus pulmões, que pode levar à pneumonia.
  • Problemas respiratórios. Se os músculos do peito são afetados pela doença, você pode ter problemas respiratórios, como falta de ar.
  • Problemas gastrointestinais. Úlceras podem formar e sangramento podem ocorrer.

Complicações dos sintomas da pele
Problemas associados à dermatomiosite que pode afetar sua pele incluem:

  • Os depósitos de cálcio. Depósitos de cálcio pode ocorrer nos músculos, pele e tecidos conectivos (calcinose) como a doença progride. Estes depósitos de desenvolver mais cedo e são mais comuns em crianças com dermatomiosite.
  • Infecções. Dermatomyositis o coloca em risco aumentado de infecções, particularmente dos sistemas respiratório e digestivo.

Condições associadas
Dermatomiosite pode causar outras doenças, ou colocá-lo em maior risco de desenvolvê-los. Estas condições incluem:

  • O fenômeno de Raynaud. Esta é uma condição na qual os dedos, pés, bochechas, nariz e orelhas se tornam pálidos quando expostos a temperaturas frias.
  • Outras doenças do tecido conectivo. Outras condições, tais como o lúpus, artrite reumatóide, escleroderma e síndroma de Sjogren, podem ocorrer em associação com a dermatomiosite.
  • Doença cardiovascular. Dermatomyositis pode causar o músculo do seu coração para se tornar inflamado (miocardite). Em um pequeno número de pessoas que têm dermatomiosite, insuficiência cardíaca congestiva e arritmias cardíacas podem se desenvolver.
  • Doença pulmonar. Uma condição chamada doença pulmonar intersticial pode ocorrer com dermatomiosite. Doença intersticial pulmonar refere-se a um grupo de doenças que causam cicatrizes (fibrose) de tecido de pulmão, tornando pulmões rígida e não elástica. Sinais e sintomas incluem tosse seca e falta de ar.
  • Câncer. Dermatomiosite em adultos tem sido associada a um aumento do risco de desenvolver cancro, em particular do colo do útero, pulmão, pâncreas, seios, ovário e no tracto gastrointestinal. Risco de câncer aumenta com a idade, embora pareça nivelar três anos ou mais após o diagnóstico de dermatomiosite. O diagnóstico de câncer também pode acontecer antes de desenvolver dermatomiosite.

Preocupações durante a gravidez
A gravidez pode agravar os sinais e sintomas em mulheres com doença ativa. Dermatomiosite ativa também pode aumentar o risco de parto prematuro ou natimorto. Se a doença está em remissão, o risco não é tão grande.

Preparando-se para a sua nomeação

Você provavelmente vai primeiro trazer os seus sintomas a atenção do seu médico de família, que poderá encaminhá-lo para um reumatologista - um médico que se especializa no tratamento de artrite e outras doenças das articulações, músculos e ossos.

Preparando-se para a sua nomeação. Pneumonia por aspiração.
Preparando-se para a sua nomeação. Pneumonia por aspiração.

O que você pode fazer
Quando você vai ver o seu médico, não deixe de ter um registo dos seus sintomas. Embora possa ser difícil identificar quando os sintomas começaram, tente estimar quando os sintomas começou e que partes do seu corpo são afetados. Você pode querer escrever uma lista que inclui:

  • Descrições detalhadas de seus sintomas
  • Informações sobre problemas de saúde que você teve
  • As informações sobre os problemas de saúde de seus pais ou irmãos
  • Todos os medicamentos e suplementos dietéticos que você toma
  • Perguntas que você quer perguntar ao médico

Prepare uma lista de perguntas antes de o tempo para ajudar a tirar o máximo partido do seu tempo limitado com o seu médico. Para dermatomiosite, algumas perguntas básicas para perguntar ao seu médico incluem:

  • O que provavelmente está causando os meus sintomas?
  • Existem outras causas possíveis para os meus sintomas?
  • São os meus sintomas propensos a mudar ao longo do tempo?
  • Que tipo de testes podem eu preciso? Você alguma preparação especial necessária?
  • São os tratamentos disponíveis para a minha condição? Quais os tratamentos que você recomendaria?
  • Tenho outras condições médicas. Como posso melhor gerenciá-los juntos?
  • Você tem brochuras ou outro material impresso que eu posso levar comigo? Quais sites você recomenda?

Além das perguntas que você preparou com antecedência, não hesite em fazer suas perguntas médico durante a sua nomeação, se você pensar em algo novo.

O que esperar do seu médico
O seu médico provavelmente vai pedir-lhe várias perguntas, tais como:

  • Quando você começou a perceber seus sintomas?
  • A sua condição de desenvolver gradualmente ou veio de repente?
  • Você facilmente fatigado durante as horas de vigília?
  • Que outros sintomas que você está enfrentando?
  • A sua condição de limitar suas atividades?
  • Alguém de sua família já foi diagnosticado com uma doença ou condição que afeta os músculos?
  • Você está atualmente tomando qualquer medicação ou suplementos alimentares?
  • O que, se alguma coisa, parece melhorar os seus sintomas?
  • O que, se alguma coisa, parece piorar os seus sintomas?

Testes e diagnóstico

Dermatomiosite é o mais facilmente reconhecida das doenças inflamatórias do músculo devido à sua característica erupção cutânea. Ocasionalmente, uma erupção só pode solicitar um diagnóstico de dermatomiosite (chamado dermatomiosite amiopática), mesmo se você não tem nenhuma fraqueza muscular.

Além de avaliar os seus sinais e sintomas, o médico pode usar outros testes para confirmar o diagnóstico de dermatomiosite:

  • A ressonância magnética (MRI). Um scanner cria imagens transversais de seus músculos a partir de dados gerados por um poderoso campo magnético e ondas de rádio.
  • Eletromiografia. Um médico com inserções de formação especializada a eletrodos de agulha fina através da pele no músculo a ser testado. A atividade elétrica é medida como você relaxar ou apertar o músculo, e as mudanças no padrão de atividade elétrica pode confirmar uma doença muscular. O médico pode determinar a distribuição da doença, testando diferentes músculos.
  • A biopsia muscular. Um pequeno pedaço de tecido muscular é removido cirurgicamente para a análise laboratorial. Na dermatomiosite, as células inflamatórias cercar e danificar os vasos sanguíneos capilares no músculo. A biópsia muscular pode revelar inflamação nos músculos ou outros problemas, como danos ou infecção. A amostra de tecido pode também ser analisada para a presença de proteínas anormais e verificada a sua deficiência enzimática.
  • Análise de sangue. Um exame de sangue vai deixar seu médico saber se você tem níveis elevados de enzimas musculares, como a creatina quinase (CK) e aldolase. Aumento dos níveis de aldolase CK e pode indicar lesão muscular. Um exame de sangue pode detectar anticorpos específicos associados com diferentes sintomas de dermatomiosite, que podem ajudar a determinar a melhor medicação e tratamento.
  • A biópsia de pele. Um pequeno pedaço de pele é retirado para análise laboratorial. A amostra de pele pode confirmar o diagnóstico de dermatomiosite e descartar outras doenças, como o lúpus. Se a biópsia da pele confirma o diagnóstico, a biópsia do músculo pode não ser necessário.

Tratamentos e drogas

Não há cura para a dermatomiosite, mas o tratamento pode melhorar sua pele e sua força e função muscular. O tratamento é iniciado mais cedo no decurso da dermatomiosite, o que é mais eficaz, levando a menos complicações.

No entanto, como acontece com muitas condições, não há uma única abordagem é melhor, o seu médico irá ajustar a sua estratégia de tratamento baseado em seus sintomas e como eles respondem à terapia.

Corticosteróides
Para a maioria das pessoas, o primeiro passo no tratamento da dermatomiosite é tomar um medicamento corticosteróide. Normalmente, para a dermatomiosite, a medicação é escolhido prednisona.

Os corticosteróides são medicamentos que suprimem o sistema imunitário, o que limita a produção de anticorpos e redução da inflamação do músculo, assim como a melhoria da resistência e da função muscular. Seu médico também pode prescrever corticosteróides tópicos para a sua pele.

O seu médico poderá prescrever uma dose alta para começar e, em seguida, diminui-lo como seus sinais e sintomas melhoram. Melhoria geralmente demora cerca de duas a quatro semanas, mas você pode tomar a medicação por vários meses. O uso prolongado de corticosteróides pode ter efeitos secundários graves e abrangentes, razão pela qual o médico pode ir diminuindo gradualmente a dose de medicação para níveis baixos.

Devido ao potencial para efeitos secundários graves, o médico pode recomendar suplementos para combatê-las, como o cálcio e vitamina D.

Terapias imunossupressoras adicionais
Se um medicamento corticóide não parece estar funcionando de forma eficaz no seu caso, como uma abordagem secundário o seu médico pode recomendar que você adicionar ou mudar para outro medicamento:

  • Poupadores de corticóide. Quando utilizado em combinação com um corticosteróide, um corticosteróide medicação poupador pode diminuir a dose e os efeitos colaterais potenciais do corticosteróide. Estes medicamentos incluem a azatioprina (Azasan, Imuran) ou metotrexato (Trexall, metotrexato, Rheumatrex). O seu médico pode prescrever azatioprina ou metotrexato, inicialmente, juntamente com prednisona, se sua doença é muito progressivo ou se você tiver fatores de complicação. Alguns médicos prescrevem esses medicamentos como tratamento de primeira linha para as pessoas em quem os corticosteróides não são recomendados.
  • A imunoglobulina intravenosa (IVIG). IVIG é um produto do sangue que contém anticorpos purificados saudáveis ​​a partir de milhares de doadores de sangue. Os anticorpos saudáveis ​​em IVIG pode bloquear os anticorpos nocivos que o músculo ataque e pele na dermatomiosite. Este tratamento é administrado por perfusão através de uma veia. Os efeitos da IVIG são benéficas, mas não durar muito tempo. Repita as infusões de seis em seis a oito semanas são geralmente necessárias.
  • Outro medicamento imunossupressor. Tacrolimus (Prograf) é uma droga de rejeição de transplante que podem funcionar para inibir o sistema imunológico. Tacrolimus é frequentemente usado topicamente para tratar dermatomiosite e outros problemas de pele. Quando tomado por via oral, pode ser útil no tratamento de pessoas que têm dermatomiosite complicada por doença pulmonar intersticial.

    Os imunossupressores, como a ciclofosfamida (ciclofosfamida) e ciclosporina (Neoral, Neoral, Sandimmune), pode melhorar os sinais e sintomas de dermatomiosite e doença intersticial pulmonar.

Terapias biológicas
Se o seu caso é grave e outras opções de tratamento falharam, o médico pode recomendar um desses medicamentos experimentais, tal como uma abordagem para o tratamento de terceira linha dermatomiosite:

  • Rituximab (Rituxan) foi estudada em um pequeno número de pessoas com polimiosite ea dermatomiosite e mostrado para melhorar a força muscular, o envolvimento do pulmão e erupção cutânea.
  • Do factor (TNF) inibidores de necrose tumoral, tais como o etanercept (Enbrel) e infliximab (Remicade), medicamentos que são proteínas chave alvo associadas com a inflamação.

No entanto, não há muitos estudos científicos até agora sobre a eficácia desses agentes na dermatomiosite. Se o seu médico prescreve um desses medicamentos, ele ou ela irá acompanhar de perto você para garantir que o medicamento está funcionando e para verificar se há efeitos colaterais. Estes medicamentos podem ser caros e, porque eles são experimental para o tratamento da dermatomiosite, não podem ser cobertos pelo seguro.

Outras abordagens de tratamento
Outras opções de tratamento o seu médico pode recomendar incluem:

  • Medicamentos antimaláricos. Para uma erupção persistente, o médico pode prescrever um medicamento antimalárico, como hidroxicloroquina (Plaquenil) ou cloroquina (Aralen).
  • Analgésicos. Drogas Over-the-counter, como a aspirina, ibuprofeno (Advil, Motrin, outros) e paracetamol (Tylenol, outros) pode ser usado para tratar a dor. Se estas medidas não são suficientes, o seu médico pode receitar um analgésico mais forte, como a codeína.
  • Fisioterapia. Um fisioterapeuta pode mostrar-lhe exercícios para manter e melhorar a sua força e flexibilidade e aconselhar um nível adequado de atividade.
  • Terapia da fala. Se os músculos da deglutição são enfraquecidas por dermatomiosite, terapia da fala pode ajudá-lo a aprender a compensar essas mudanças.
  • Avaliação Dietética. Mais tarde, no curso de dermatomiosite, mastigação e deglutição podem tornar-se mais difícil. Um nutricionista pode ensiná-lo a preparar fáceis de comer alimentos.
  • Cirurgia. Cirurgia pode ser uma opção para remover os depósitos de cálcio dolorosas e evitar infecções de pele recorrentes.

Estilo de vida e remédios caseiros

Com dermatomiosite, áreas afetadas por sua erupção são mais sensíveis ao sol. Como precaução, usar roupas de proteção ou protetor solar de alta proteção quando você sair.

Enfrentamento e apoio

Viver com uma doença auto-imune crônica pode fazer você se perguntar, por vezes, se você está pronto para o desafio. Para ajudá-lo a lidar, tente completar seu tratamento médico, com as seguintes sugestões:

  • Conheça a sua doença. Leia tudo o que puder sobre a dermatomiosite e outros muscular e desordens auto-imunes. Converse com outras pessoas que têm uma condição similar. Não tenha medo de perguntar ao seu médico quaisquer perguntas que você possa ter a respeito de sua doença, o diagnóstico ou plano de tratamento.
  • Seja uma parte de sua equipe médica. Considere-se, o seu médico e quaisquer outros médicos especialistas envolvidos como uma frente unida na luta contra a sua doença. Seguindo o plano de tratamento você concordou é vital. Mantenha o seu médico atualizado sobre quaisquer novos sinais ou sintomas que podem ocorrer.
  • Seja ativo. Manter uma rotina de exercícios pode ajudar a manter e construir a sua força muscular. Só não se esqueça que você tem um plano detalhado e recomendações de seu médico ou fisioterapeuta antes de iniciar um programa de exercícios.
  • Descanse quando você estiver cansado. Não espere até que você esteja esgotado. Isso só vai definir o seu regresso ainda mais como o seu corpo tenta se recuperar. Aprender a andar de si mesmo pode ajudar você a manter um nível consistente de energia, realizar tanto e se sentir melhor emocionalmente.
  • Reconheça suas emoções. Negação, raiva e frustração são sentimentos normais quando você tem que lidar com uma doença. As coisas não parece normal ou justo e, provavelmente, parecem fora de seu controle. Sentimentos de medo e isolamento são comuns, portanto, fique perto de sua família e amigos. Tente manter sua rotina diária da melhor maneira possível e não deixe de fazer essas coisas que você gosta. Muitas pessoas acham que os grupos de apoio para ser um recurso útil.